国际罕见病日:关注肺纤维化,警惕‘不是癌症的癌症’

发布时间:2026-02-24 03:56|栏目: 工作动态 |浏览次数:

他们都讲感冒是不值一提之事,然而,又有谁能够料想到,历经三年之久的反复咳嗽状况,以及一动就会气喘吁吁的现象,居然是一种比众多癌症更具危险性的所谓 “并非癌症却类似癌症” 的疾病呢?今朝乃是国际罕见病日,我们就此探讨那些在悄然间对呼吸造成损害的肺纤维化病症。

从关节到皮肤当疾病悄悄盯上肺

被称作硬皮病的系统性硬化病,是一种能致使“变脸”的罕见病症。于出版社工作的沈女士,这些年历经了这般改变,她的皮肤渐渐增厚且发硬,面容丧失弹性成了“面具脸”,手指也缓缓伸不直了。更为糟糕的是,这种自身免疫性疾病并非仅停留在皮肤与关节,它开端侵袭她的肺部。

有数据表明,在中国硬皮病患者里头,高达85.5%的人会出现并发间质性肺疾病的情况 ,此肺部呈现的纤维化病变呢 ,已然成為硬皮病逝者死亡的关键要素 ,占据了死亡缘由的三分之一 ,患者的中位生存年头仅有处于5到8年这个范围 ,沈女士所面临的便是如此这般的威胁。

关节痛不治肺老病号差点栽大跟头

那个被诊断为类风湿关节炎的丁先生,其经历更具典型性。这三年间,他老是出现干咳的状况,稍微有点情况就会感冒,走上几步路便气喘吁吁的。他一直觉得是因为自己年纪渐长,又缺乏锻炼所致,完全没有想到,问题的根源竟然是在肺部。而他所患的病症,乃是类风湿关节炎引发的肺纤维化。

众多患有自身免疫性疾病的患者存在这样的误区,仅仅将目光聚焦于关节痛和皮疹,然而却忽视了肺这个关键的器官。诸如类风湿关节炎、干燥综合征以及系统性红斑狼疮,它们都有可能悄然无声地对肺部健康进行侵害,是致使肺纤维化的主要诱因当中的一个。要是并非丁先生坚持每隔半年就做一次高分辨率CT,他同样也会被蒙在鼓里面没办法知晓真实情况。

蜂窝肺比癌症更凶险的隐形杀手

肺纤维化里存在一种极为棘手的,是特发性肺纤维化,其病因不明,进展速度极快,对于患这种病的患者而言,其肺组织会变得形似皮革一样坚硬起来,慢慢地失去弹性,最终整个肺部布满呈现蜂窝状的小孔,所以被称作“蜂窝肺”,此种病症好发于年纪50岁以上的男性群体,确诊之后五年的生存率不足30%。

尤为可怕的是其急性加重情形,一旦出现,中位生存期仅仅剩下2.2个月。该数据比子宫癌、乳腺癌等诸多癌症还要低,故而医生们常常将它称作“不是癌症的癌症”。张大爷正处在与这种病症作斗争的状态,他庆幸自己发现得还算及时。

三大早期信号别把气喘不当回事

并非毫无征兆可言的肺纤维化,存在着三个典型的早期信号,其中第一个信号是刺激性干咳,不存在痰液,只是难以抑制地想要咳嗽,第二个信号为活动后气喘,以往能够爬三层楼,如今走一层便需要停歇一下,第三个信号是手指末端变粗,呈现出“杵状指”,宛如一个小鼓槌。

然而令人惋惜的是,这些症状极易被人所忽视,众多的人将气喘归因于年纪偏大以及缺乏锻炼,把反复感冒视作免疫力低下情况,最终导致错失了最佳的治疗时机,丁先生就差一点犯下了这样的错误,倘若不是医生的执着坚持,他绝不可能在肺纤维化程度处于很轻微的时候就察觉到病情!

早诊早治给呼吸多留几年时间

就当下而言,肺纤维化这种状况,是没办法实现逆转的,不过,只要能够尽早地进行干预,那么就能够有效地对病情加以控制。那些疑似患者,应当径直前往三甲医院或者专供这类病症治疗的专科医院的呼吸内科,在那里,存在着专业的间质性肺疾病多学科诊疗团队,借助胸部高分辨率CT,可以迅速得出确诊结果,从而避免出现漏诊以及误诊的情况。

对于那些患有自身免疫性疾病的患者而言,更应当主动去监测肺部的健康状况。除了要定期去做肺功能的检查之外,高分辨率CT同样是不可或缺的。只有做到早诊断,并且早干预,才能够将肺功能维持在相对较好的状态,从而给自己多争取几年具备质量的生活。

带病共处规范治疗也能微笑面对

固然肺纤维化不易被治愈,然而如今已并非是“无药可医”的时期了。具有抗纤维化功效的药物能够明显延缓患者肺功能每年下降幅度达57%,与此同时还能够切实降低急性加重的风险。张大爷正坚持规范用药,沈女士也在坚持规范用药,丁先生同样在坚持规范用药,他们的病情于是得到了控制,随后他们学会了与疾病和平共处。

当然,仅仅依靠吃药是远远不够的。患者需要始终如一地坚持定期进行随访,在平常的日子里要特别留意做好保暖措施,以此来减少感冒的发生几率。毕竟,对于肺功能而言,每一次出现的急性加重情况,都无疑是一次极为沉重的打击。任雁宏教授郑重地提醒大家,只有通过规范的治疗并加以科学的管理,才能够在最大程度上限定期延长生存期,进而提高生活质量。

有没留意自身或者家人,是否走几步便气喘、老是干咳?建议将这篇文章转给他们瞧瞧,早一日检查,多一份安心。倘若你或身旁之人有类似经历,欢迎于评论区分享你的事情,让更多人看到这些“不易被察觉”的肺纤维化病症。

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